Данное заболевание названо именем профессора Эрика Адольфа фон Виллебранда, который родился и работал в Финляндии (на тот момент – Российской империи) с конца 19 до начала 20 века.
В 1996 году учеными генетической лаборатории VetGen, США, при совместной работе с Университетом штата Мичиган, было объявлено об открытии мутации, вызывающей болезнь Виллебранда 1 типа у собак.
Описание
Болезнь фон Виллебранда (или ангиогемофилия) – наследственное заболевание крови, которое характеризуется неожиданными кровотечениями, возникающими без воздействия внешних факторов. Кровотечения возникают в связи с нарушением свертываемости крови, которое вызвано слабой активностью фактора Виллебранда.
Фактор Виллебранда – двухкомпонентный белок крови, который секретируют эндотелиальные клетки, циркулирующий в плазме крови мультимерами разного размера.
Он необходим для склеивания тромбоцитов с субэндотелиальными тканями там, где была повреждена сосудистая стенка.
Если концентрация данного белка снижена, тромбы (сгустки крови, останавливающие кровотечение) не образуются.
Патология может встречаться у собак обоих полов.
Типы
Данную патологию классифицируют по типу и наличию мультимеров в составе фактора.
Существует 3 типа болезни:
- Тип 1. Наиболее распространенный тип патологии. В плазме содержатся все мультимеры, однако их концентрация намного ниже нормы. Наиболее предрасположены к данной форме заболевания доберманы, пемброк вельш-корги, эрдельтерьеры.
- Тип 2. Для этого типа характерно отсутствие мультимеров большого размера, которые отвечают за склеивание тромбоцитов. Встречает реже, чем тип 1, патология зарегистрирована у немецких короткошерстных пойнтеров.
- Тип 3. В данном, наиболее тяжелом, случае фактор Виллебранда полностью отсутствует. Чаще всего встречается у шотландских терьеров, чесапик-бей ретриверов.
Почти все случаи заболевания фон Виллебранда у собак относятся к 1 типу.
Симптомы
Симптоматика этого заболевания схожа с симптомами гемофилии, из-за чего порой ее называют псевдогемофилией.
Самый характерный и специфический симптом данной патологии – кровотечение из слизистой, сначала проявляющееся как кровоточивость десен, носовое кровотечение и превышающее норму наличие крови в моче.
Проявляться недуг может в разной степени тяжести, это связано с индивидуальными особенностями собак. Для легкой формы характерны умеренно выраженные кровотечения, в более серьезных случаях происходят обширные и тяжелые кровопотери, которые часто приводят к летальному исходу.
Каждому типу заболевания присуща своя симптоматика:
- 1 тип. Неожиданное кровотечение из носа, полости рта и мочевыводящих путей. Кроме того, наблюдается аномально долгое кровотечение во время проведения стандартных манипуляций, например при чистке зубов, купировании хвоста или ушей, кастрации, стерилизации, а также при подстригании когтей.
- 2 тип. У собак выражена тяжелая форма нарушения свертывания крови, сопровождающаяся обильной кровопотерей.
- 3 тип. Данный тип характеризуется массивной кровопотерей.
Для точного определения наличия болезни, существует несколько методов диагностики:
- тест на свертываемость крови, при котором надрезается слизистая на губе;
- выявление антител в крови;
- ДНК-тест, при котором проводится анализ мутации, приводящей к развитию патологии. Для проведения необходима проба крови или мазок из полости рта.
На протяжении долгого времени заболевание может протекать бессимптомно, однако при наличии патологии легкая травма или плановое хирургическое вмешательство неизбежно приведет к аномальному кровотечению или подкожному кровоизлиянию.
Прогнозы и последствия
Опасность заболевания напрямую зависит от того, насколько сильно нарушена свертываемость крови.
Отсутствие травм и серьезных повреждений обеспечивает многим собакам высокий уровень жизни, однако нельзя забывать, что пролонгированное во времени спонтанное кровотечение может привести к летальному исходу.
Кроме того, опасность патологии выражается в возможности возникновения жизненно опасных случаев, такие как, например, кровотечение в дыхательной системе или в мозге.
Свести к минимуму вероятность появления тяжелых и опасных для жизни последствий помогает своевременная диагностика патологии.
Лечение
Основной метод лечения данного заболевания заключается в переливании плазмы крови, содержащей большое количество нужного белка, а в случае наличия анемии – цельной крови. Как правило, одной такой процедуры хватает, чтобы купировать недуг.
В качестве альтернативы можно применить десмопрессин ацетат. Данный препарат увеличивает содержание фактора Виллебранда в сыворотке крови и сокращает длительность кровотечения.
При незначительном и умеренном кровотечении, можно использовать бинты или другие средства давления, чтобы его остановить. Если кровотечение открылось в течение операции, ветеринару необходимо максимально быстро сшить кровеносные сосуды. Собаке, потерявшей значительное количество крови, необходимо переливание.
Если о наличии патологии у собаки известно до начала операции и операция при этом – необходимая мера, нужно вводить собаке криопреципитат – продукт крови, с высоким содержанием фактора фон Виллебранда.
Важно! Применение аспирина, транквилизаторов, производных фенотиазина, противовоспалительных средств, подавляющих функцию тромбоцитов, строго противопоказано.
Предрасположенность
Случаи развития этого недуга встречаются у всех собак, имеющих тенденцию к кровотечениям.
Заболевание зарегистрировано у 54 пород собак. Чаще всего патология встречается у таких пород как:
- эрдельтерьер;
- бассет-хаунд;
- доберман;
- пинчер;
- немецкая овчарка;
- золотистый ретривер;
- манчестерский терьер;
- цвергшнауцер;
- ротвейлер;
- шотландский терьер;
- пудель.
Распространенность заболевания зависит от породы собаки, чаще всего его наличие регистрируется у доберманов и пинчеров – 60-75%, у шелти – 28% и 16-30% – у шотландских терьеров.
Профилактика
Собаки, у которых обнаружен данный недуг, не должны быть допущены к вязке. Учитывая то, низкое значение фактора Виллебранда в крови собаки не является гарантией проявления клинических признаков, к разведению нельзя допускать животных с зарегистрированными эпизодами спонтанного кровотечения.
Кроме того, следует постараться исключить серьезные хирургические вмешательства, если же это невозможно, то перед операцией необходимо провести профилактический курс десмопрессина и заготовить плазму или донорскую кровь здоровой собаки на случай необходимости переливания.
Заключение
Болезнь фон Виллебранда – опасное заболевание, которое может привести в плачевному исходу. Поэтому чем раньше хозяин узнает о наличии патологии у собаки, тем лучше. Необходимо узнать все о здоровье родителей собаки перед приобретением щенка или провести анализы своей собаки.
В случае подтверждения наличия заболевания, следует найти хорошего ветеринара и постоянно контролировать потребности и состояние собаки. Если у собаки началось спонтанное аномально длительное кровотечение, ее необходимо максимально быстро доставить в ветеринарную клинику.